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In seltenen Fällen kann sich eine chronische lymphatische Leukämie in ein aggressives Lymphom umwandeln („transformieren“) – dies bezeichnet man nach dem Erstbeschreiber als „Richter-Transformation“. Bei ungefähr 5% aller CLL-Patienten tritt eine solche Transformation auf, meistens viele Jahre nach der Erstdiagnose, selten aber auch zu einem sehr frühen Zeitpunkt. In den meisten Fällen kommt es zu einer Transformation in ein sogenanntes aggressives Non-Hodgkin Lymphom (diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom – DLBCL), seltener in ein Hodgkin-Lymphom. Diese Unterscheidung ist vor allem bei der Wahl der Behandlung von Bedeutung.
Die Richter-Transformation kann ähnliche Symptome wie eine CLL verursachen, d.h. Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust („B-Symptome“), zusätzlich findet man bei der Richter-Transformation häufig sehr schnell wachsende Lymphknoten. Meist betrifft dies den Hals, die Achseln oder die Leisten.
Die Diagnose einer Richter-Transformation erfordert in der Regel eine Biopsie aus einem befallenen Lymphknoten oder auch des Knochenmarks. Aus der Biopsie kann mittels mikroskopischer Untersuchungen der Nachweis von großen bösartigen Zellen, die typisch für ein aggressives Lymphom sind, erfolgen. Da dieser Nachweis häufig schwierig ist, müssen oft mehrere Pathologen die Biopsie begutachten um die Diagnose sicherzustellen.
Anders als bei der Therapie der CLL ist zur Behandlung eines aggressiven Lymphoms eine intensive Kombinationstherapie von mehreren Chemotherapeutika und einem Antikörper erforderlich. Die gängigste Therapie kombiniert drei Chemotherapeutika, Kortison und den Antikörper Rituximab (R-CHOP). Bei einer Transformation in ein Hodgkin-Lymphom wird zumeist eine Kombination von vier Chemotherapeutika (ABVD) verabreicht.
Die Erfolgsaussichten dieser Therapien sind bei der Richter-Transformation leider schlechter als bei Lymphomen, die unabhängig von einer CLL auftreten (sog. „de-novo“ Lymphome). Auch intensive Therapien, wie z.B. die allogene Stammzelltransplantationen, kommen nur für wenige Patienten in Betracht, da eine Transplantation neben einer sehr guten Fitness auch ein ausreichendes Ansprechen auf die vorherige Therapie erforderlich macht.
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